The Pathomechanics of Gait in Duchenne Muscular Dystrophy
SUMMARY Forty‐six separate gait studies were analysed for 21 ambulatory patients with Duchenne muscular dystrophy. Three groups were defined on the basis of significant gait variables: early, transitional and late. Disease progression can be predicted with 91 per cent accuracy by three gait variables: cadence, dorsiflexion in swing, and anterior pelvic tilt. The patients in the early group manifested a positive Gower's sign but gait changes were subtle, being principally slightly increased hip flexion in swing, decreased dorsiflexion in swing and reduction in cadence. The force line moved in front of the knee center early in single‐limb support. In the transitional stage, anterior pelvic tilt was exaggerated, cadence was turther reduced, and foot drop in swing phase was increased. Shoulder sway was noted as a compensation for gluteus medius weakness. The base of support widened. The force line remained behind the hip joint and in front of the knee joint throughout single‐limb support. In the late stage, work output increased, cadence continued to drop, shoulder sway increased further, and there was a wider base of support. The force line remained very close to the center of the hip and in front of the knee at all times during single‐limb support. The authors' conclusions are: (1) the earliest postural change in gait is increased lumbar lordosis secondary to gluteus maximus weakness, and at this time the quadriceps are relatively competent; (2) quadriceps insufficiency was the key factor in gait deterioration. It appeared in the transitional stage and was characterized by exaggerated anterior pelvic tilt, restricted hip extension in stance phase, equinus posturing, and maintenance of the force line in front of the knee throughout single‐limb support. Long‐leg bracing is indicated when these signs of quadriceps insufficiency are noted. RÉSUMÉ La mécanisme pathologique de la démarche dans la myopathic de Duchenne 46 démarches séparées ont été analysées chez 21 sujets ambulatoires atteints de myopathie de Duchenne. Trois groupes ont été définis sur la base de variables significatives de la démarche: précoce, intermédiaire et tardif. La progression de la maladie a pu être prédite avec 91 pour cent de précision à partir de trois variables de la démarche: la cadence, la dorsi‐flexion durant le temps oscillant et la bascule pelvienne antérieure. Les malades du premier groupe présentaient un signe de Gower positif mais les modifications de la démarche étaient minimes. Principalement un léger accroissement de la flexion de hanche durant le temps oscillant, une diminution de la dorsiflexion durant le temps oscillant et une diminution de la cadence. La ligne de gravité était déplacée en avant du centre du genou, précocément durant le temps de support sur un seul membre. Dans le groupe intermédiaire, la bascule pelvienne antérieure était exagérée, la cadence était encore plus réduite et la chute du pied durant le temps oscillant était accrue. Le roulement des épaules était observé comme compensation de la faiblesse des fessiers. La base de sustentation était élargie. La ligne de gravité restait derrière l̂articulation de hanche et en avant de l̂articulation du genou au cours du support sur un seul membre. Dans le groupe tardif, l̂effort nécessaire était accru, la cadence continuait à chuter et il y avait un élargissement de la base de sustentation. La ligne de gravité restait trés proche du centre de l̂articulation de hanche et en avant du genou durant tout le temps de support sur un seul membre. Les conclusions des auteurs sont les suivantes: (1) la modification posturale la plus précoce de la démarche est l̂accroissement de la lordose lombaire en raison de la faiblesse des grands fessiers et à ce moment les quadriceps sont relativement efficaces. (2) L̂insuffisance du quadriceps est le facteur clé dans la détérioration de la démarche. IIapparait durant la période intermédiaire et se traduit par une bascule pelvienne antérieure exagérée, une diminution de l̂extension de hanche durant le temps portant, une posture en équin et la persistance de la ligne de gravité en avant du genou durant tout le temps de support sur un seul membre. Des longs appareils de jambe sont indiqués quand ces signes d̂insuffisance quadricipitale sont observés. ZUSAMMENFASSUNG Die Pathomechanismen des Ganges bei der Muskeldysirophie vom Typ Duchenne Bei 21 ambulanten Patienten mit einer Muskeldystrophie vom Typ Duchenne wurden 46 einzelne Ganganalysen durchgeführt. Anhand signifikanter Gangunterschiede wurden drei Gruppen definiert: der Früh‐ Übergangs‐ und Spätphase. Die Progredienz der Erkrankung kann mit einer Genauigkeit von 91 Prozent durch drei Veránderungen im Gangbild vorausgesagt werden: die Kadenz, die Dorsalflexion beim Schwung und die anteriore Neigung des Beckens. Die Patienten der ersten Gruppe zeigten ein positives Gower'sches Zeichen, aber die Gangveränderungen waren gering und bestanden hauptsächlich in einer leichten Hüftbeugung beim Schwung, einer verminderten Dorsalflexion beim Schwung und einer Verminderung der Kadenz. Bei der Belastung des einzelnen Beines verlagerte sich die Schwerpunkslinie vor das Kniezentrum. In der Übergangsphase fand sich eine übermäßige anteriore Neigung des Beckens, die Kadenz war weiter rückläufig und das Herabhängen des Fusses in der Schwungphase war vermehrt. Als Kompensation einer Schwäche des M. glutaeus medius wurde ein Schulterschwung beobachtet. Der Einsatz von Hilfen nahm zu. Während der gesamten Phase der Belastung des einzelnen Beines blieb die Schwerpunkslinie hinter dem Hüftgelenk und vor dem Kniegelenk. In der Spätphase nahm der Arbeitsaufwand zu, die Kadenz ging weiter zurück, der Schultterschwung wurde stärker und es mußten mehr Hilsmittel eingesetzt werden. Während der ganzen Phase der Belastung des einzelnen Beines blieb die Schwerpunktslinie sehr nahe am Zentrum der Hüfte und vor dem Knie. Die Autoren kommen zu dem Schluß: (1) die erste Haltungsänderung beim Gang ist eine verstärkte Lordose der Lendenwirbelsäule aufgrund einer Schwäche des M. glutaeus maximus, wobei der M. quadriceps noch relativ intakt ist. (2) Eine Insuffizienz des M. quadriceps war der Hauptfaktor bei der Gangverschlechterung. Diese trat in der Übergangsphase auf und war charakterisiert durch eine übermäßige anteriore Neigung des Beckens, eine Einschränkung der Hüftstreckung in der Schrittphase, Spitzfußstellung und Beibehaltung der Schwerpunktslinie vor dem Knie wáhrend der ganzen Phase der Belastung des einzelnen Beines. Wenn diese Zeichen der Insuffizienz des M. quadriceps auftreten, ist eine Beinschienung angezeigt. RESUMEN La pato mecánica de la marcha en la distrofia muscular en Duchenne Se analizaron 46 estudios de la marcha, por separado, en 21 pacientes ambulatorios que sufrían distrofia muscular de Duchenne. Se definieron tres grupos sobre la base de variables significativas de la marcha, precoz, de transitión y tardio. La progresión de la enfermedad puede ser predicha con un 91 por ciento de exactitud por medio de tres variables de marcha: cadencia, dorsiflexión en el momento de dar el paso, y inclinatión anterior de la pelvis. Los pacientes del grupo precoz manifestaron un signo de Gower positivo pero los cambios en la marcha eran sutiles, consistiendo principalmente en un ligero aumento de la flexión de la cadera al dar el paso, una disminución de la dorsiflexión en el mismo y una reductión en la cadencia. La línea de fuerza se desplazaba por delante del centro de la rodilla precozmente cuando se realizaba el apoyo sobre una sola extremidad. En el estadio de transitión, estaba exajerada la inclinatión anterior a la pelvis, la cadencia estaba más reducida, y la caida del pié en la fase de dar el paso estaba aumentada. El lanzamiento del hombro fué notado como compensatión de la debilidad del glúteo medio. Estaba aumentada la base de sustentacion. La línea de fuerza se mantenia por detrás de la articulatión de la cadera y por delante de la articulatión de la rodilla durante todo el momento del soporte sobre un solo miembro. En el estadío tardío, aumentaba el trabajo, continuaba descendiendo la cadencia, el lanzamiento de la espalda aumentaba todavia más, y era también mayor la base de sustentación. La linea de fuerza se mantenía muy cerca del centro de la cadera y por delante de la rodilla durante todo el tiempo que duraba el soporte sobre una extremidad. Las conslusiones de los autores son: (1) El cambio postural más precoz en la marcha es un aumento de la lordosis lumbar secundaria a la debilidad del gluteo mayor, y en este momento el cuadriceps es todavia relativamente competente; (2) la insuficiencia del cuadriceps era el factor clave en la deteriorización de la marcha. Aparecía en el estadío de transicón y se caracterizaba por una exagerada inclinatión anterior de la pelvis, una restrictión de la extensión de la cadera, en la fase extática, y una postura en equinus, y una permancencia de línea de fuerza por delante de la rodilla durante todo el tiempo que duraba el apoyo sobre una extremidad. En los casos en que se observa esta insuficiencia del cuadriceps está indicada la aplicación de células largas en las piernas.