Gillian P. Bates

1952–2025 年に発表

127
論文数
38,459
被引用数
90
h 指数
123
i10 指数

被引用数

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引用元

国・地域

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0%32.8%その他 22%

分野

  • Neuroscience49.2%
  • Biochemistry, Genetics and Molecular Biology28.4%
  • Medicine19.1%
  • Immunology and Microbiology0.6%
  • Chemistry0.4%
  • Nursing0.4%
  • その他1.9%

トピック

  • Genetic Neurodegenerative Diseases15.9%
  • Mitochondrial Function and Pathology10%
  • Neurological disorders and treatments4%
  • Ubiquitin and proteasome pathways2.8%
  • Muscle Physiology and Disorders2.8%
  • Parkinson's Disease Mechanisms and Treatments2.5%
  • その他62%

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  1. Huntington disease

    著者: , , , , , , , , , , , - Nature Reviews Disease Primers 2015 被引用: 1,577

  2. Aggregation of Huntingtin in Neuronal Intranuclear Inclusions and Dystrophic Neurites in Brain

    著者: , , , , , , - Science 1997 被引用: 2,922

  3. Exon 1 of the HD Gene with an Expanded CAG Repeat Is Sufficient to Cause a Progressive Neurological Phenotype in Transgenic Mice

    著者: , , , , , , , , , , - Cell 1996 被引用: 3,098

  4. A novel pathogenic pathway of immune activation detectable before clinical onset in Huntington's disease

    著者: , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , - The Journal of Experimental Medicine 2008 被引用: 641

  5. Aberrant splicing of HTT generates the pathogenic exon 1 protein in Huntington disease

    著者: , , , , , , , , , , , , - National Academy of Sciences, Proceedings of the National Academy of Sciences 2013 被引用: 545

  6. The pathogenic exon 1 HTT protein is produced by incomplete splicing in Huntington’s disease patients

    著者: , , , , , , , - Scientific Reports 2017 被引用: 250

  7. Formation of Neuronal Intranuclear Inclusions Underlies the Neurological Dysfunction in Mice Transgenic for the HD Mutation

    著者: , , , , , , , , , - Cell 1997 被引用: 2,203

  8. FAN1 controls mismatch repair complex assembly via MLH1 retention to stabilize CAG repeat expansion in Huntington’s disease

    著者: , , , , , , , , , , , , , , - Cell Reports 2021 被引用: 80

  9. HTT-lowering reverses Huntington’s disease immune dysfunction caused by NFκB pathway dysregulation

    著者: , , , , , , , , , , , , , , , , , , , - Brain 2014 被引用: 189

  10. UBQLN2 Mediates Autophagy-Independent Protein Aggregate Clearance by the Proteasome

    著者: , , , , , , , , , , , , , , , , - Cell 2016 被引用: 318

  11. FAN1 modifies Huntington’s disease progression by stabilizing the expanded HTT CAG repeat

    著者: , , , , , , , , , , - Human Molecular Genetics 2018 被引用: 154

  12. Huntingtin-Encoded Polyglutamine Expansions Form Amyloid-like Protein Aggregates In Vitro and In Vivo

    著者: , , , , , , , , , - Cell 1997 被引用: 1,321

  13. The Huntington's disease protein interacts with p53 and CREB-binding protein and represses transcription

    著者: , , , , , , , , , - National Academy of Sciences, Proceedings of the National Academy of Sciences 2000 被引用: 1,067

  14. Self-assembly of polyglutamine-containing huntingtin fragments into amyloid-like fibrils: Implications for Huntington’s disease pathology

    著者: , , , , , , , , - National Academy of Sciences, Proceedings of the National Academy of Sciences 1999 被引用: 729

  15. DNA instability in postmitotic neurons

    著者: , , , , , , - National Academy of Sciences, Proceedings of the National Academy of Sciences 2008 被引用: 234

  16. A CAG repeat threshold for therapeutics targeting somatic instability in Huntington's disease

    著者: , , , , , , , , , , , , , , - Brain 2024 被引用: 56

  17. Proteolysis of Mutant Huntingtin Produces an Exon 1 Fragment That Accumulates as an Aggregated Protein in Neuronal Nuclei in Huntington Disease

    著者: , , , , , , , , , , , , , - Journal of Biological Chemistry 2010 被引用: 339

  18. The S/T-Rich Motif in the DNAJB6 Chaperone Delays Polyglutamine Aggregation and the Onset of Disease in a Mouse Model

    著者: , , , , , , , , , , , , , , , , , , - Molecular Cell 2016 被引用: 204

  19. Frequency of nuclear mutant huntingtin inclusion formation in neurons and glia is cell‐type‐specific

    著者: , , , , , , , , , , , , , , , - Glia 2016 被引用: 115

  20. Huntingtin and the molecular pathogenesis of Huntington's disease

    著者: , - EMBO Reports 2004 被引用: 490

  21. Dysfunction of the Cholesterol Biosynthetic Pathway in Huntington's Disease

    著者: , , , , , , , , , , , , , , , , , , - Journal of Neuroscience 2005 被引用: 285

  22. HDAC4 Reduction: A Novel Therapeutic Strategy to Target Cytoplasmic Huntingtin and Ameliorate Neurodegeneration

    著者: , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , - PLoS Biology 2013 被引用: 170

  23. Uninterrupted CAG repeat drives striatum-selective transcriptionopathy and nuclear pathogenesis in human Huntingtin BAC mice

    著者: , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , - Neuron 2022 被引用: 67

  24. Alternative processing of humanHTTmRNA with implications for Huntington’s disease therapeutics

    著者: , , , , , , , , , , , , , - Brain 2022 被引用: 56